Qué es la piel de mariposa: prevención, cuidados y tratamiento

De entre el gran número de enfermedades raras existentes, una de las más condicionantes es la piel de mariposa, científicamente epidermólisis bullosa o ampollosa.

Como su propio nombre indica, esta enfermedad está definida por la extrema fragilidad de la piel. Si a esto unimos que es una enfermedad sin cura, conlleva un extremo cuidado no solo para quien la sufre, también a quienes le rodean una prevención y cuidados extremos.

Tan solo con un simple roce, las personas que lo parecen, les provoca ampollas con mucho dolor.

Por ello conocer sus diferentes tipos, su diagnóstico, sus síntomas, cuidados y tratamiento es tan relevante.

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Los diferentes tipos de piel de mariposa

La epidermólisis bullosa o piel de mariposa no es una enfermedad única. Diferentes tipologías que provoca  estas ampollas en la piel después de lesiones menores.

Esta enfermedad surge porque nuestra piel utiliza una serie de proteínas para mantener su consistencia y características. Si se altera estas, porque no se tengan estas proteinas, su propoción no sea suficiente o no fununcione correctamente

Así se puede distinguir entre:

• Epidermólisis bullosa distrófica.
• Epidermólisis bullosa simple.
• Epidermolisis bullosa adquirida, que se desarrolla tras el nacimiento y es autoinmune y hereditaria.
• Epidermólisis bullosa hemidesmosómica.
• Epidermólisis bullosa juntural.

Muchas veces es complicado determinar el tipo de piel de mariposa, que solo puede conocerse analizando diferentes marcadores genéticos. La mayoría estas afecciones comienzan cuando se nace o en los primeros años de vida.

Lo que si se conoce es que tener antecedentes familiares es un claro factor de riesgo y, por ello, si uno de los progenitores tiene esta enfermedad las posibilidades de sufrir piel de mariposa se multiplican.

Síntomas de piel de mariposa

Los síntomas de la epidermólisis bullosa son muy variados, y su incidencia cambia según su tipología. Los más comunes están relacionados con la aparición de ampollas.

• Alopecia.
• Ampollas alrededor de mucosas como los ojos y nariz, o en el interior de la boca y garganta. Esto último dificulta la alimentación.
• Ampollas en la piel, que se producen a veces tras un mínimo roce o lesión, incluso cuando cambia la temperatura. Los pies, por ello, son una de las zonas más sensibles.
• Problemas dentales más frecuentes.
• Dificultades respiratorias.
• Granos blancos en zonas previamente lesionadas.
• Deformidad o pérdida de las uñas.

Diagnóstico de la epidermólisis bullosa

Para diagnosticar la piel de mariposa se combinan dos tipos de prueba:

• Pruebas genéticas, fundamentales para determinar el tipo de epidermólisis bullosa que padece el paciente.
• Biopsia de la piel, a partir de muestras que también ayudan a determinar el tipo y su evolución.

El riesgo de la piel de mariposa va mucho más allá del dolor que provocan estas ampollas o heridas. La evolución de estas, tanto interiores o exteriores, pueden originar infecciones o problemas mayores, por lo que es normal:

• Análisis de sangre, especialmente para detectar pérdidas de nutrientes y no llegar a tener problemas de anemia.
• Cultivos para descartar infecciones bacterianas en heridas que tardan en cicatrizarse.
• Endoscopia digestiva: si se tiene dificultad de tragar para comprobar que no haya problemas mayores en las vías digestivas.

Tratamiento de la piel de mariposa

Estamos ante una enfermedad sin cura, aunque en algunos casos baja su intensidad con la edad y en la que el primer tratamiento está en la prevención y en los cuidados que realicemos día a día.

En casos más extremos si hay que realizar tratamientos sobre las superficies afectadas e incluso cirugía:

Cuidados preventivos

• Cuida tu piel para prevenir infecciones.
• En caso de herida sigue las indicaciones de tu médico o enfermera a la hora de usar vendajes o apósitos y su tipo.
• Para prevenir lesiones en la piel y la formación de ampollas, usa almohadillas en las zonas más expuestas como son los codos, las rodillas, los tobillos y los glúteos.
• Evita los deportes de contacto.
• Si las tras las costras de las heridas queda la piel en carne viva o con costras, suele ser conveniente, siempre con la prescripción de su dermatólogo, usar cremas antibióticas o similares.
• Cuida bien tu salud bucodental con chequeos constantes.
• La alimentación es esencial. En caso de heridas importantes es importante la ingesta proteínica para ayudar a que la piel se regenere.
• Quien sufre esta enfermedad muchas veces limita sus movimientos. Por ello, la ayuda de un fisioterapeuta es muy importante para mantener articulaciones y músculos.

Tratamientos farmacológicos

Muchas personas con piel de mariposa necesitan la ayuda de ciertos medicamentos para mejorar su calidad de vida:

• Esteroides orales: especialmente indicados si se tiene problemas para tragar.
• También son comunes deficiencias en calcio y vitamina D, entre otros que conlleva la ingesta de complementos nutricionales.
• Antibióticos orales: Si se tiene infecciones por cándida (levadura) en boca o garganta, pero también otras infecciones cutáneas, en los que las cremas antibióticas no son suficientes.
• Medicación autoinmune: Que inhiben parcialmente el sistema inmunitario y hace menos agresiva esta dolencia.

Cirugía

Las cirugías para tratar esta afección, derivadas principalmente de complicaciones también son muy frecuentes e incluyen:

• Injertos de piel en lugares de heridas profundas y dificultad de regeneración-
• Dilatación del esófago si hay problemas a la hora de la ingesta de medicamentos.
• Reparación de deformidades en las extremidades, especialmente las manos.

Las formas más leves de piel de epidermólisis bullosa mejoran con la edad. Las formas más graves a mayores riesgos tanto por las dificultades de cicatrización, las complicaciones que generan y la limitación a su movilidad. Pero, en todo caso, el propio cuidado del paciente, como de las personas que le rodean es fundamental.